PEMPHIGOID BỌNG NƯỚC (Bullous pemphigoid-BP)
2 thg 4, 2014
Là một bệnh tự miễn, rối loạn miễn dịch, dẫn
đến hình thành các bọng nước, gần giống như pemphygus nhưng không có hình ảnh
ly gai thượng bì, tiến triển mãn tính và hay gặp ở những người trên 60 tuổi. Tỷ
lệ nữ nhiều hơn nam.
Bệnh sinh: kháng nguyên BP nằm trên bề mặt
tế bào trải dài trên phiếu sáng (lamina lucida) của màng tế bào kết hợp với tự
kháng thể, có sự tham gia của bổ thể gây phản ứng viêm lôi kéo bạch cầu đa nhân
và ái toan đến, có hiện tượng ứng động và Protein dẫn đến phá hủy màng đáy, làm
chia tách biểu bì chân bì tạo nên phỏng nước dưới biểu bì.
- Một số thuốc có thể gây nên Pemphigiod như: Thuốc chống viêm không steroid
như ibuprofen; Thuốc có nguồn gốc từ penicillamine, hoặc gây nên Pemphigiod bọng
nước kết hợp với các bệnh ác tính bên trong cơ thể.
- Một số
yếu tố nguy cơ khác như: Virut herpes simplex; Tiếp xúc với ánh sáng mặt trời;
Căng thẳng triền miên.
2. LÂM SÀNG
- Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi tổn
thơng gần như hồng ban đa dạng xuất hiện trước nhiều ngày hoặc nhiều tuần thậm
chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng nước lan tràn nhiều nơi. Bọng nước rất
to, có khi bằng quả táo lớn, căng, hình tròn hoặc hình bầu dục, hình oval trong
chứa dịch trong, đôi khi có bọng xuất huyết, mọc trên nền da bình thường hoặc
đỏ. Tổn thương có thể khu trú hoặc lan tỏa toàn thân, cách sắp xếp thương tổn
thường là rải rác, nhưng đôi khi cũng sắp xếp thành từng cụm. Bọng nước dần
dần teo và tự vỡ ra, hoặc do va chạm cơ học, hình thành vảy tiết. Đám chợt
trong bệnh pemphigoid không có xu hướng lan rộng ra xung quanh như trong
pemphigus và nhìn chung khi lành không để lại sẹo.
- Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là
nách, bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một số ít bệnh
nhân pemphigoid có tổn thương khu trú một vùng của cơ thể, thường là ở chi dưới.
- Tổn thương
niêm mạc ít gặp (Niêm mạc miệng,
sinh dục, hậu môn có thể bị tổn thương) nhưng nhẹ hơn và ít đau hơn
pemphigus.
- Dấu hiệu Nikolsky (-).
- Ngứa ít hoặc không ngứa hoặc xuất hiện
khi xuất hiện tổn thương da một thời gian.
- Có thể có sốt nhẹ hoặc vừa
- Hay tái phát.
Thể
lâm sàng
- Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi thường
xuất hiện ở bẹn, nách, rốn...
- Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải
rác và các mảng sừng trên có thể nổi bọng nước, tổn thương mãn tính dai dẳng,
rất khó điều trị.
3. CẬN LÂM SÀNG
- Bọng nước nằm ở dưới thượng bì. Giữa
thượng bì và trung bì có nhiều bạch đa nhân trung tính
- Xuất hiện sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ có sự nắng đọng C3
mà không có lắng đọng IgG.
- Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong
máu chiếm 70% các bệnh nhân pemphigoid bằng phơng pháp miễn dịch huỳnh quang
gián tiếp.
- Xét nghiệm dịch
bọng nước thấy: Kháng nguyên
BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng lượng phân tử 230 kDa và kháng nguyên
BP-Ag2 - một polypetit xuyên màng trọng lượng phân tử 180 kDa.
4. CHẨN ĐOÁN
XÁC ĐỊNH:
Bọng nước to, thường gặp người >60,
hiếm gặp tổn thương ở niêm mạc, toàn trạng bị ảnh hưởng, Nikolsky (-), dưới
thượng bì, có IgG và C3 lắng đọng ở màng đáy, kháng thể kháng màng đáy tìm thấy
ở trong máu.
PHÂN BIỆT:
- Pemphigus: Bọng nước nhăn nheo, dễ vỡ, trên nền da
bình thường, có tổn thương niêm mạc, toàn trạng suy sụp. Tế bào gai lệch hình
trong dịch bọng nước; Bọng nước ở thượng bì; IgG nằm ở màng đáy; Nikolsky
(+).
- Hồng ban đa dạng: Sẩn phù hình bia bắn hay hình đồng tâm;
Tổn thương đa dạng (sẩn, phù, dát đỏ, mụn nứơc, bọng nớc…); Lành
tính, khỏi sau vài tuần, hay tái phát.
- Viêm da dạng herpes (Duhring brocq): Bọng nước đứng thành từng chùm, cụm,
căng, khó vỡ; khỏi để lại sẹo; hay tái phát, lành tính, ít ảnh hưởng đến thể
trạng; có tiền triệu, không có tổn thương niêm mạc; bọng nước ở trung bì
nông; lắng đọng IgA ở màng đáy của nhú bì.
- Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh: Bệnh có từ khi mới đẻ, thường ở vùng tỳ
đè; có yếu tố gia đình.
5. ĐIỀU TRỊ
Tại
chỗ
Bệnh
nhân nên nằm ở phòng vô khuẩn, có chế độ hộ lý phù hợp (thay gas thường xuyên,
chế độ dinh dưỡng cao).
Đắp gạc
dung dịch sát khuẩn nếu tổn thương trợt loét, bôi mỡ kháng sinh, mỡ corticoid
khi tổn thương khô.
Toàn
thân
- Corticoid bắt đầu với liều 40- 100 mg/ ngày dùng 2-3 tuần thấy 70 - 80% đáp ứng tốt sau giảm liều dần và dùng liều duy trì.
- Phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch (immuran, azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, ...) nhất là với các bệnh nhân không đáp ứng với corticoid sau 6-8 tuần điều trị. Khi đáp ứng tốt về lâm sàng thì giảm liều cả 2 loại, sau đó dùng liều duy trì bằng corticoid đơn độc.
- Ca nhẹ có thể dùng thuốc có gốc sulfone (dapsone) 100 - 150 mg/ ngày thường đáp ứng sau 2 tuần.
- Có thể dùng Tetracyclin kết hợp nicotinamide có hiệu quả trong một số ca.
- Nếu có ngứa cho dùng kháng histamin, nên tránh cào gãi
- Chiếu tia cực tím .
- Tránh dùng thuốc nghi gây nên bệnh này.
Tags:
Bullous pemphigoid, khoa-khac, PEMPHIGOID BỌNG NƯỚC
- Corticoid bắt đầu với liều 40- 100 mg/ ngày dùng 2-3 tuần thấy 70 - 80% đáp ứng tốt sau giảm liều dần và dùng liều duy trì.
- Phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch (immuran, azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, ...) nhất là với các bệnh nhân không đáp ứng với corticoid sau 6-8 tuần điều trị. Khi đáp ứng tốt về lâm sàng thì giảm liều cả 2 loại, sau đó dùng liều duy trì bằng corticoid đơn độc.
- Ca nhẹ có thể dùng thuốc có gốc sulfone (dapsone) 100 - 150 mg/ ngày thường đáp ứng sau 2 tuần.
- Có thể dùng Tetracyclin kết hợp nicotinamide có hiệu quả trong một số ca.
- Nếu có ngứa cho dùng kháng histamin, nên tránh cào gãi
- Chiếu tia cực tím .
- Tránh dùng thuốc nghi gây nên bệnh này.
